진행성 폐섬유증과 특발성 폐섬유증 어떤 차이일까요?

특발성 폐섬유증와 진행성 폐섬유증 두 가지 폐질환의 차이

특발성 폐섬유증(IPF)이란?

특발성 폐섬유증은 명확한 원인이 밝혀지지 않은 질환 중 하나로, 폐 조직이 점점 딱딱해지며 섬유화가 진행되는 병입니다. IPF는 간질성 폐질환 중 가장 대표적이며 예후가 좋지 않은 질환으로 알려져 있습니다. 증상이 진행될수록 폐 기능이 점차 저하되고 생존률 또한 감소하게 됩니다. 상세 내용과 차이점, 특징과 함께 대처에 대해서 동영상과 함께 자세한 정보 얻어 가시기 바랍니다.

 

진행성 폐섬유증(PF-ILD)이란?

최근 국제 가이드라인에서 새롭게 정의된 진행성 폐섬유증(PF-ILD)은 폐질환이 계속 진행되어 증상이 악화되고 폐 기능이 감소하며 영상 소견에서 섬유화가 심화되는 환자들을 포함하는 넓은 개념입니다.
간질성 폐질환 환자의 약 20~30%가 이 범주에 해당하며, 기존의 치료법으로 효과를 보지 못하는 경우 항섬유화제와 같은 추가적 치료가 필요합니다.

 

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특발성 폐섬유증과 진행성 폐섬유증의 치료 방법

약물 치료

1. 항섬유화제

국내에서는 '피르페니돈(Pirfenidone)'이 특발성 폐섬유증 치료제로 급여 적용되고 있습니다. 이 약물은 폐 기능 저하와 사망률을 감소시키는 효과가 입증되었습니다. 하지만 일부 환자에게서는 약물 부작용이나 효과의 한계로 인해 다른 약물의 병용 치료가 필요할 수 있습니다.

 

2. 닌테다닙(Nintedanib)

닌테다닙은 특발성 폐섬유증 환자에게 또 다른 선택지로 제공되는 약물로, 국내에서는 급여 적용이 되지 않지만 병용 치료나 임상 시험 참여를 통해 사용할 수 있습니다.

 

3. 임상 시험

해운대 백병원 간질성 폐질환 센터에서는 약물치료에 효과를 보지 못한 환자들을 위해 다양한 임상 시험을 진행하고 있습니다. 이는 새로운 치료제의 가능성을 열어줄 뿐 아니라, 환자들에게 보다 나은 삶을 제공할 기회를 만들어 줍니다.

 

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비약물적 치료

1. 운동 및 호흡 재활

폐섬유증 환자는 호흡 곤란과 운동 능력 저하로 인해 운동을 기피하게 되는 경우가 많습니다. 하지만 운동 부족은 근육 감소와 함께 더 큰 문제를 초래할 수 있습니다. 따라서 체계적인 운동 및 호흡 재활 프로그램에 참여하는 것이 중요합니다.

• 재활의학과 다학제 진료: 백병원에서는 환자 맞춤형 운동 및 호흡 재활 프로그램을 제공합니다.
• 디지털 호흡 재활 기기: 병원을 방문하기 어려운 환자들을 위해 디지털 재활 기기 임상 시험도 진행 중입니다.

 

 

2. 체중 관리와 생활습관

폐 기능을 유지하고 증상을 완화하기 위해 체중을 적정 수준으로 유지하고 금연 등의 건강한 생활습관을 실천하는 것이 중요합니다.

 

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폐섬유증의 주요 합병증: 폐암과 급성 악화

폐암

특발성 폐섬유증 환자는 폐암 발생 위험이 높습니다. 이를 예방하기 위해 금연은 필수이며, 정기적인 CT 검사를 통해 조기 진단이 중요합니다.

 

급성 악화

급성 악화는 특발성 폐섬유증 환자에게 가장 두려운 합병증으로, 발생 시 사망률이 30~40%에 이를 정도로 치명적입니다.

• 예방 방법:
  • 코로나 및 독감 예방 접종
  • 감염 예방을 위한 개인위생 관리
  • 폐 기능 저하를 막기 위한 항섬유화제 사용
  • 적극적인 운동

 

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환자를 위한 메시지: 조기 진단과 다학제 치료의 중요성

특발성 폐섬유증과 진행성 폐섬유증은 환자의 삶의 질을 크게 떨어뜨릴 수 있는 치명적인 질병입니다. 하지만 조기에 진단받고 적절한 치료를 시작하면 증상 진행을 늦출 수 있습니다. 또한, 다학제 진료를 통해 한 명의 의사만이 아닌 여러 전문 과목의 협력 치료를 받는 것이 매우 중요합니다.

 

해운대 백병원의 노력

해운대 백병원 간질성 폐질환 센터는 재활의학과, 내분비내과, 류마티스내과 등 다양한 과와 협력하여 최상의 치료를 제공하기 위해 노력하고 있습니다.

 

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나의 경험: 폐섬유증과 함께 살아가기

저는 폐섬유증에 대해 처음 들었을 때, 이 질병이 얼마나 치명적이고 예후가 나쁜지 몰랐습니다. 하지만 가까운 가족이 이 질환을 진단받으면서 이 병의 무게를 실감하게 되었습니다. 초기에는 혼란스럽고 두려웠지만, 다학제 치료를 통해 작은 희망을 찾을 수 있었습니다. 무엇보다 중요한 건, 환자 자신이 스스로 운동과 생활관리를 적극적으로 실천하는 것입니다.

 

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자주 묻는 질문(FAQs)

Q1. 특발성 폐섬유증은 완치가 가능한가요?

A1. 특발성 폐섬유증은 비가역적인 병으로 완치가 어렵습니다. 하지만 약물 치료와 비약물적 관리로 진행 속도를 늦출 수 있습니다.

 

Q2. 폐섬유증 환자는 어떤 운동을 해야 하나요?

A2. 환자의 상태에 맞는 저강도 유산소 운동(걷기, 스트레칭)과 호흡 운동이 추천됩니다. 반드시 전문가의 지도를 받는 것이 좋습니다.

 

Q3. 급성 악화를 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

A3. 감염 예방(독감/코로나 백신), 금연, 정기적인 진단 검사, 그리고 항섬유화제 사용이 중요합니다.

이상으로 진행성 폐섬유증과 특발성 폐섬유증에 대해서 알아 보았습니다. 이밖에도 건강정보에 대해 궁금하시다면 즐겨찾기 해두시고, 업데이트 되는 건강정보와 칼럼을 읽어 보시기 바랍니다.