특발성 폐섬유화증 초기 진단 후 생존률이 얼마나 되나요?

특발성 폐섬유증의 초기 평가 후 생존율은 어느정도로 됩니까?

안녕하세요, 저희 아버지께서는 75세이시며 이례적인 증상은 없으시며, 신체검사에서 특발성 폐섬유화증 진단을 받으셨습니다.평소 건강에 조심했는데, 어머니가 2년 전 방광암이 발병해 신우암으로 전이됐습니다.

이제 어머니는 안정기에 들어섰는데, 불치병에 걸려 오래 못 살겠다는 인터넷을 보니까 절박했습니다. 아직 시작에 불과한데 판단 후 3년 정도밖에 살 수 없을지 정말 걱정스럽습니다.이런 압박감을 계속 참다 봐주시면 병은 더욱 가속화될 것입니다. 지금 초기이신데 정말 진단 후 3년정도밖에 못사시는건지 궁금합니다.

 

 

생존율은 사람마다 다릅니다.

현재 온라인에 발표된 판단 후 생존율은 이 두 가지 지연약물 발매 전 통계라고 한다.
그래서 난연제 복용 후 생존율에 대한 정확성이 있는 통계는 없는것으로 생각합니다. 개인차가 너무 크기 때문에 뭐라고 말씀드리기는 어려울 것 같습니다.

현재 두 가지 지연 약물이 있지만 그 효과는 사람마다 다를 수 있어 어느 것이 더 효과적인지 말하기가 어렵습니다.
피레스파에는 보험이 있었지만 오포프는 없었기 때문에 금전적 부담이 컸다.
대부분의 사람들이 파이레스파를 사용하다가 질병의 경과에 따라 오페브로 대신한 것으로 생각됩니다.

 

 

생활 주의사항

의사는 nintedanib 혹은 Pyrespa를 처방할 수 있습니다. 잘 드시고 감기와 과부하 조심하셔야 합니다. 외출 시 마스크 착용은 365일 필수이며 IPF 환자에게는 감기가 치명적일 수 있다.

조심하시고 사람이 많이 모여드는 곳에는 가지 않는 것이 좋습니다. 폐렴, 대상포진, 독감 예방주사 등 예방주사 접종이 필수적이다. 힘내시기 바랍니다.

 

 

약 복용을 잘한다면 걱정 없습니다.

저(70세)는 2015년 건강진단 때 섬유화 증상이 있는데 이례적인 치료 없이 그냥 없어졌습니다. 2년 전부터 코로나19로 인해 폐렴 증상이 나타나기 시작했습니다.

갑작스러운 폐 기능 상실로 인해 피레스파를 복용하고 있으며 현재까지 생존에 대한 걱정은 없습니다. 폐렴에 주의하시고, 산행 등 운동을 자주 하시면 이슈 없을 것이라 생각합니다.

내 어머니의 친구가 특발성 폐섬유화증 진단을 받고 퍼페니돈이라는 약을 처방받았다는 소식을 들었습니다.

 

 

특발성 폐섬유화증은 어떠한 질병인가요?

폐는 호흡을 담당하며 생존에 매우 중요합니다. 폐는 혈액에 대기 산소를 공급하고 혈액에 의해 운반되는 이산화탄소를 몸에서 제거합니다. 그렇지만 폐가 손상되면 어려움이 더욱 심해집니다. 이전보다 호흡이 어려워지거나, 마른 기침이나 가래가 6개월 이상 지속된다면 폐섬유화증 등 폐질환을 의심해 볼 수 있습니다.

오늘은 폐섬유증, 특별히 폐 문제점을 세우는 질병인 특발성 폐섬유증에 대하여 알아보겠습니다. 특발성 폐섬유증이란 무엇입니까?

 

 

폐섬유증 기대 수명

폐실질섬유화증은 이유가 불분명하고 장기간 진행하는 질환으로 예후가 극히 불량하고 평균 수명이 3~5년 정도이다.

간단히 말하면 만성염증세포가 알 수 없는 원인으로 폐포벽(폐포)에 침투하여 폐의 경화과정에 여러가지 변화를 일으키고, 폐조직 구조에 심각한 변화를 일으키며, 궁극적으로는 사망에 이르게 되는 질환이다. 환자. 폐포의 기능은 점차 감소하고 악화됩니다.

이 질병은 경과를 예측하기 복잡한 광범위하고 여러가지 자연사를 갖고 있으며 주로 노인에게 일어나고 폐에 국한되며 가끔 조직병리학적 아니면 방사선학적으로 간질성 폐렴으로 나타납니다. 간질성 폐질환 중 원인 불명의 특발성 간질성 폐렴의 약 2/3를 차지합니다.

 

 

성별에 따른 폐섬유화 정도

여성보다 남성에게 더 많이 발생하며 주로 50세 이상의 환자에게 많이 나타납니다. 심각한 경우는 드물다는 합니다.

 

이유

현재까지 원인은 확인되지 않았습니다. 하지만 질병에 취약한 사람들에게 알려지지 않은 자극이 반복적으로 가해지면 어떤 종류의 일이 일어날지는 저희들이 추측할 수 있을 뿐입니다. 환경, 바이러스, 유전학을 포함한 여러 요인이 역할을 할 수 있습니다. 특별히 금연율이 높다고 합니다. 또한, 위식도역류질환의 발생도 보고되고 있습니다.

 

깃발

대표적인 증상으로는 기침, 가래, 호흡곤란 등이 있습니다. 심한 경우 호흡 곤란이 나타날 수 있으며, 초기에는 선명한 증상이 없기 때문에 초기 반응이 어려울 수 있습니다.

 

손가락 모양 변형

장기간의 산소부족으로 인해 손가락 끝이 회전하는 현상을 말합니다.

 

저산소증 및 청색증

방치하면 산소가 부족해 입술 주변이 파랗게 변하는 청색증이라는 현상이 수년, 수개월에 걸쳐 진행될 수 있으며, 증상이 악화되고 호흡이 어려워지는 경우도 있습니다.

 

딱딱거리는 소리

양쪽 폐 기저부에서 쇳소리가 납니다. 우리말로는 물방울이 떨어지는 소리를 '거품소리'라고 합니다. 숨을 들이쉴 때 열릴 때 나는 소리입니다. 청진기로만 들을 수 있으므로 검사 중에 딱딱거리는 소리가 난다면 의심해 보아야 합니다.

 

폐섬유증 전개 및 합병증

평균 생존율은 3년 정도라고 합니다. 판단 후 5년 생존율은 43%이다. 판단 후 10년 생존율은 15%에 불과할 정도로 매우 낮습니다. 광범위한 연구가 진행되고 있지만 현재 생존율을 향상시킬 수 있는 치료법은 없습니다. 합병증으로는 호흡 부전(가장 자주보이는 사망 원인), 심장 질환, 폐암, 폐색전증 및 폐렴이 있습니다.

 

차단 및 치료

• 금연
  흡연자는 더 많은 질병에 걸리기 때문에 흡연자는 어떤 종류의 대가를 치르더라도 담배를 끊어야 합니다.
• 정기점검
  특발성 폐섬유화증 검증 후 평균 생존율은 약 3년에 불과합니다. 그러니까 조기에 진단하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
• 약
  평가 후에는 폐 기능 저하의 진행을 늦추기 위해 약물을 투여합니다. 항섬유화제인 피르페니돈과 닌테다닙이 권장되며, 진행률이 증가하면 폐이식을 염두해 두어야 합니다.

 

스테로이드는 일부 환자의 경우 일시적인 기간동안만 증상을 호전시킬 뿐 생존기간 연장에는 효과가 없으며 사이드이펙트가 많아 권장되지 않습니다.

 

그러나 급성 악화에는 이용할 수 있습니다. 급성 악화 요인으로는 폐 기능 저하, 심한 호흡 곤란, 바이러스 감염, 흡인, 대기 오염 등이 있습니다.
대부분의 경우 초기 폐섬유증은 대형 병원에서 진단됩니다. 그 후에도 계속 추적 관찰만 했을 뿐 병원의 역할이 크다고는 할 수 없다. 병원에서는 결과를 확인하기 위해 의사와 대면 미팅이 10초도 채 걸리지 않는다. 왔다 갔다 하는 게 너무 피곤하기 때문이죠.

 

병원을 찾을 때에는 접근성이 좋고, 환자들이 즐길 수 있는 자연환경을 찾으세요. 병원 규모를 고려하면 좋은 선택이다. 다이어트나 운동. 그렇지 않은 경우 어떤 종류의 치료법이 귀하에게 이익이 될 수 있는지 보건의료 전문의와 상담하십시오.

치료법이 혼잡하고 치료법이 없는 희귀병이니 미리 겁을 먹거나 절망하지 마시고 정신적 충격을 받지 않도록 힘쓰시고 용기를 내어 침착하게 이 질병에 맞서시기 바랍니다.