특발성 폐섬유화증은 어떤 질병인가?

오늘은 특발성 폐섬유화증에 대해서 알아 보도록 하겠습니다.

 

 

정의

특발성 폐섬유증은 폐 실질에서 섬유증이 진행하는 간질성 폐렴입니다. 판단 후 수년 내에 사망 위험이 더 높고 예후도 좋지 않습니다.

 

 

원인과 이유

특발성 폐섬유증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 하지만 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 이유가 제시되었습니다. 하지만 정확하다는 이유를 알 수 없어 치료가 어렵다.

 

 

특발성 폐섬유화 임상증상 및 징후

특발성 폐섬유증의 주요 증상은 활동 중 호흡 곤란입니다. 증상이 진행됨에 따라 호흡 곤란이 더욱 심해집니다. 그리고 폐 염증과 섬유증은 기도와 폐를 자극하여 잦은 마른 기침을 유발할 수 있습니다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 나타날 수도 있다.

이는 그리고 손가락 끝이 둥글게 되는 핑거 클럽빙(finger clubbing)으로 이어질 수 있습니다.호흡 곤란으로 인해 기침을 하는 남성 특발성 폐섬유증으로 인한 정상 손가락과 곤봉지의 차이가 확연하게 나타 나기도 합니다.

 

특발성 폐섬유화증 진단

특발성 폐섬유증의 초기 단계에서는 단순 흉부 X-선 촬영이 정상으로 보일 수 있습니다. 하지만 질병이 진행됨에 따라 흉부 엑스레이를 통하여 비정상적인 결과가 나타날 수 있습니다. 고해상도 흉부 CT는 간질성 폐렴 진단에 매우 중요합니다. 조기 이상 징후도 발견될 수 있습니다.

 

특발성 폐섬유화증은 흉부 CT에서 특징적인 소견이 있다면야 진단할 수 있으나 영상 및 임상 소견으로 확진이 불가능한 경우 기관지경, 기관지폐포세척검사, 흉강경 수술 등을 통하여 폐조직 검사를 시행할 수 있다. 질병의 중증도를 평가하고 질병이 어느정도로 빠르게 진행되는지 확인하기 위해 폐 기능 검사도 수행됩니다.

 

 

대처방법

특발성 폐섬유증 치료에는 항섬유화 효과가 있는 피르페니돈과 닌테다닙이라는 약물이 사용됩니다. 이 약은 질병의 진행을 늦추는 데 효율적인 것으로 나타났습니다. 현재 특발성 폐섬유화증에 대한 치료법을 개발하기 위해 많은 임상 연구가 진행되고 있지만 아직까지 이 질환을 완전히 치료할 수 있는 약물은 없습니다. 어떤 종류의 경우 질병이 진행된 환자에게 폐 이식을 염두해 두어야 할 수도 있습니다.

 

 

치료 및 완치 가능성

특발성 폐섬유증은 치료가 불가능한 질병입니다. 반면에 증상의 진행이나 중증도, 요건에 따라 약물치료를 통하여 급속히 호전되는 경우도 있습니다. 몇 달에 걸쳐 점진적인 개선이 이루어질 수 있습니다.

 

특발성 폐섬유증의 가장 전형적인 합병증은 노곤히 진행하는 호흡 부전입니다. 어떠한 경우 호흡 부전이 몇 달 혹은 몇 년에 걸쳐 악화되어 사망할 수도 있습니다. 폐암 발생률이 정상인에 비해 높다는 보고도 있습니다.

 

 

주의사항

특발성 폐섬유화증 환자가 흡연을 하고 있으면 가장 필요한 것은 금연입니다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋습니다. 특별히 폐렴이나 독감 등 질병에 걸리지 않도록 생각해야할 합니다.