가와사키병의 진단, 치료, 후유증

피부점막림프절증후군으로도 저명한 가와사키병은 어린이에게 생겨나는 설명할 수 없는 혈관염입니다. 이는 열성 질환이므로 아이의 발열이 5일 이상 지속된다면 한 번쯤은 고려해 보아야 합니다. 일부 심장 관련 합병증에는 즉각적인 진단과 적절한 치료가 필요합니다. 이번 글에서는 진단, 치료, 후유증 등 가와사키병에 관한 보편적인 정보를 요약해 보겠습니다.

1. 병인학과 역학

이 논리는 병원체에 의한 감염(감염 과정), 독성 물질에 대한 노출(독소 매개 과정), 염증 경로를 자극하는 과정(일반 염증 과정)이 질병의 원인이라고 제안합니다.
일반적으로 유전적 소인이 있는 어린이는 병원체에 전염된 후 알레르기나 비정상적인 면역 반응으로 인해 질병이 발생한다고 믿어집니다.
전염성 질병이 아닙니다.
이는 18~24개월 사이의 어린이에게 가장 흔히 영향을 미치며, 대다수의 환자는 5세 미만입니다. 이 증상은 빠르면 10세부터 일어나는 것으로 알려져 있습니다.

2. 증상 및 진단기준

가와사키병(클래식)

5일 이상 발열이 있어야 하며 다음 5가지 증상 중 적어도 4가지 증상이 있어야 합니다.

• 양측성 결막충혈(비화농성 = 눈 점액 없음)
• 입술 및 구강 점막의 변화(예: 발적, 분리된 입술, 딸기 혀, 입의 전반적인 발적)
• 사지에 발진(불규칙한 다형성 발진)
• 손발의 변화(아급성기에는 손발이 붓고 붉어지며 벗겨짐)
• 경부 림프절병증(목 앞쪽에 1.5cm가 넘는 하나 이상, 보편적으로 한쪽)
  발열과 입술, 손, 발의 변화는 수족구병으로 오인될 수 있으므로 조심을 필요합니다. 강하게 검증 기준을 충족하지 못하더라도 담당 소아과 의사의 판단에 따라 가와사키병으로 진단되는 경우가 있습니다.

비정형(불완전) 가와사키병

위의 일반적인 가와사키병 평가기준 중 2~3가지를 만족하고 나머지 3가지 이상 결과(저알부민(3g/dL)), 5일 이상 발열, CRP 및/또는 ESR(염증수치) 상승이 있는 경우 불완전 가와사키병은 더 많은 조건(빈혈, ALT 상승, 혈소판 상승(7일 발열 후 450k 이상), WBC 상승(12k 이상), 농뇨) 혹은 양성 심초음파 결과로 진단할 수 있습니다. 예.

3. 개발

질병의 경과는 몇 주에 걸쳐 급성에서 아급성, 회복기 단계로 진행됩니다.
발열은 대개 12주 이상 지속되며 환자는 매우 짜증을 내는 것처럼 보입니다.
관절통으로 인해 체중 감량을 거부할 수도 있습니다.
어떤 사람들은 설사, 복통, 기침, 두통과 같은 불꽃놀이를 경험할 수도 있습니다.
급성기가 지나고 12주가 지나면 아급성기가 시작되고 발열 등의 임상증상이 호전된다. 그렇지만 이 기간에는 관상동맥류로 인한 돌연사 위험이 가장 높기 때문에 꼼꼼한 관찰이 필요하다.
관상동맥류는 파열, 협착 혹은 혈전성 폐색으로 인해 심근경색의 위험을 초래하는 합병증(후유증)입니다.
대부분의 증상은 6주 후에 사라집니다.
가장 심각한 합병증은 관상동맥류로 인한 심장돌연사인데, 사망률은 0.5% 미만으로 발병 첫해에 가장 흔하다.
재발은 약 1~3%의 경우에 발생한다고 합니다.
관상동맥류로 인한 가와사키병
관상동맥류(노란색 원)는 가와사키병의 합병증입니다. 출처: chfed.org.uk

4. 확인

일반적으로 혈액 및 소변 검사를 실시합니다. 가와사키병이 임상적으로 의심되는 경우 소아심장전문의가 심장초음파검사를 실시해야 합니다. 심장초음파검사가 초기에 정상이더라도 관상동맥 합병증을 모니터링하기 위해 반복 검사를 수행해야 합니다. 이상이 발견되면 추가 심장 검사가 필요할 수 있습니다.

가와사키병 환자의 심장초음파검사
가와사키병 초기의 정상 심초음파(A)와 몇 주 후 확대된 RCA(Rt. 관상동맥)를 보여주는 사진(B) 출처: thoracickey.com

5. 치료

환자는 입원하여 고용량 아스피린과 면역글로불린 치료를 시작했습니다. 발병 후 10일 이내에 빠르게 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

고용량 아스피린은 보편적으로 68주 동안 복용하며, 합병증이 일어날 경우 그 이상 복용합니다.
상태가 심할 경우 아스피린에 와파린이나 클로피도그렐을 추가할 수도 있습니다.
정맥 면역글로불린은 발병 후 710일 이내에 투여해야 합니다.
경우에 따라 스테로이드 정맥주사를 시행하며, 치료 옵션으로 여러가지 면역억제제, 혈장교환요법 등이 연구되고 있다.
관상동맥류 등 심장 합병증이 생겨나는 경우 장기간의 일관된 추적관찰이 중요하며 경우 따라서는 치료적 심장 카테터 삽입이나 수술(관상동맥 우회술)이 필요할 수 있습니다.

6. 요약

가와사키병은 빠른 치료가 필요하고 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 이유를 알 수 없는 발열이 5일 이상 지속될 경우 가와사키병을 의심해야 합니다. 응급실 의사와 주치의는 소아가 가능한 한 빠르게 소아과 전문의에게 의뢰될 수 있도록 높은 의심 지수를 유지하고 의사 결정의 민감도를 올리는 것이 중요합니다. 소아 심장초음파 검사가 필요하므로 대형 대학병원에서 치료를 받는 것이 좋습니다.