가와사키병에 대해서 알아보겠습니다.
분류 :
소아청소년질환, 순환기질환, 피부질환 등
발생부위 :
전신
증상 :
경부 림프절 부종, 기침, 발진, 복통, 설사, 발열, 점막 변화
관련 질병 :
부정맥, 심장판막질환, 심근염, 심낭삼출
가와사키병이란
가와사키병은 영유아에게 일어나는 급성 혈관염입니다. 주로 5세 미만의 어린이에게 발생하지만, 성인에서도 알려져 바가 있습니다. 봄, 겨울에 발병률이 높고, 2~4년 주기로 발생합니다.
이유
가와사키병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그렇지만 의학자들은 이 질병이 유전적 요인에 의해 발생한다고 예측하고 있으며, 박테리아나 바이러스에 감염되었을 때 비정상적인 면역반응으로 인해 이 질병이 발생한다고 생각하고 있는 사람들도 있습니다. 이 질병의 증상은 환자의 유전적 특성이나 환경에 따라 다양합니다. 어떠한 아이들은 아무 이유 없이 소란을 피우기도 합니다.
알려진 위험 요인
• 30일 이내 호흡기 질환
• 30일 이내에 카펫을 청소하십시오(먼지 진드기 및 등등 미생물이 퍼질 위험).
• 절지동물 매개체 혹은 동물 숙주가 서식하는 지역 근처의 거주자.
의학적 이론
• 급성기에는 면역 체계가 활성화되고 혈관 내피 세포에 대한 항체가 형성됩니다.
• 임상 증상 및 실험실 소견은 세균 독소로 인한 증상과 유사합니다. 그러니까 이 질병이 알려지지 않은 세균에 의해 생겨나는 독소에 의해 발생한다는 생각이 떠오르고 있다.
징후
- 발열
이는 평균 1~2주 동안 지속되지만 4주를 넘지 않는 고열입니다. - 다음 5가지 증상 중 4가지 이상 발열이 동반됨
• 양측 결막 주입.
• 여러가지 유형의 발진
• 일방성 비화농성 경부 림프절병증.
• 점막 변화(구강 및 인두 점막의 홍반, 딸기 혀, 붉고 분리된 입술 등)
• 사지 증상(손발이 붓고 홍조 등)
기타 증상
- • 소화기계: 설사, 구토, 복통, 담낭부종, 마비성 장폐색, 경미한 황달, 간염(AST, ALT 상승)
- • 혈액: 백혈구 증가, 혈소판 증가(2~3주), ESR, CRP 증가.
- • 소변: 슬러지 내 단백뇨, 백혈구 증가증.
- • 피부: BCG 주사 부위의 발적 및 딱지 형성
- • 호흡기계: 기침, 콧물
- • 신경: 뇌척수액 단핵세포 다혈증, 안면 신경 마비.
- • 관절염
진단 - CDC 진단기준
진단은 5일 이상 지속되는 발열(또는 5일 이상 설명할 수 없는 발열)과 함께 다음 5가지 증상 중 4가지 이상이 나타날 때 진단합니다. (관상동맥류가 있는 경우 4가지 증상만으로도 진단을 확정할 수 있습니다)
- 삼출물이 없는 양측 결막충혈
- 하나 이상의 점막 변화: 입술 발적 및 균열, 구강 점막의 광범위한 발적, 딸기 혀(입술의 충혈 아니면 균열, 인두 울혈 아니면 "딸기" 혀)
- 하나 이상의 사지 변화: 급성기의 손과 발의 심한 부종, 회복기의 손바닥이나 발바닥의 홍반, 손과 발의 부종, 혹은 전신성 혹은 조갑주위 박리.
- 발진
- 경부 림프절 부종(>1.5cm)
- • 의심되는 모든 환자에게 심전도검사와 심장초음파검사를 실시하십시오. 연속적인 초음파 이상 및 허혈 징후가 있는 경우 관상동맥 조영술을 시행했습니다.
• 전체 혈구 수치, CRP, ESR, 간 기능 검사, 소변 검사, 혈액 배양 및 흉부 엑스레이를 확보하십시오.
• 감별진단을 위해 항스트렙톨리신-O 역가, 조직 A 연쇄상구균(GAS) 인두 배양물을 확보하십시오.
• 뇌수막염이 의심되거나 이유를 알 수 없는 고열이 나면 뇌척수액 검사를 시행합니다.
• 편광 현미경을 활용하여 포도막염을 검사합니다.
대처방법
급성기에는 고용량의 면역글로불린과 아스피린이 사용됩니다. 고용량 면역글로불린의 약리학적 기전은 명확하지 않으나, 사이토카인을 통하여 혈관 내피 증식을 자제하고 전신 항염증 효능을 발휘하는 것으로 추측된다. 관상동맥 합병증을 예방하려면 발열 후 10일 이내에 사용하십시오. 그러니까 아스피린 단독 투여 시 관상동맥 질병 발생률을 20
25%에서 약 2
4%로 감소시키는 효과가 있다. 옛날에는 항염증제로 스테로이드를 이용하는 것이 관상동맥 합병증을 증가시킨다는 요건으로 부적절한 치료법으로 여겨졌으나, 최근 보고에 의하면 유망한 결과가 나와 향후 추가적인 임상 연구가 필요하다.
관상동맥의 상태를 확인하기 위해서는 발병 후 1
2주 후에 심장초음파검사를 실시해야 합니다. 관상동맥 합병증이 없으면 아급성기로 들어간다. 이 시점에서는 항혈소판 효능을 발휘하기 위해 저용량 아스피린을 6
8주 동안 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우 예후가 좋기 때문에 1년을 초과하는 엄격한 추적관찰은 권장되지 않는다. 반면에 관상동맥에 중등도 내지 중증 변화가 있는 환자(관상동맥류 5mm 이상)는 해마다 심장초음파검사, 심전도검사, 활동 과부하 검사, 탈륨 심근 스캐닝 혹은 SPECT 검사를 통하여 주기적으로 심근 허혈 여부를 추적해야 합니다. .경피적 관상동맥성형술은 관상동맥 협착증을 치료하는 데 사용됩니다. 장애를 진단해야 합니다.
관상동맥류의 약 50%가 수년 이내에 정상 직경으로 돌아간다고 합니다. 그렇지만 이와 같은 경우 혈관벽의 비후, 혈관 내막의 증식, 섬유화 등이 나타나므로 이와 같은 해부학적, 생리학적 변화의 장기적인 예후는 불분명하다. 관상동맥류가 지속되면 장기간 저용량 아스피린 요법이나 항응고제가 필요합니다. 관상동맥 협착이나 폐쇄로 인한 허혈이 발견되면 심근의 산소 소모를 줄이기 위해 칼슘채널차단제를 투여하고 경피관상동맥성형술이나 수술적 관상동맥 우회술을 고려한다.
진행 , 합병증
가장 심각한 합병증은 심장에 영향을 미치는 합병증입니다.
- 초기 심장 합병증: 심근염(울혈성 심부전으로 이어짐), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판 부전, 부정맥
- 발병 후 10일 후에 발생합니다. 보편적으로 몇 주 내에 개선이 이루어집니다.
- 관상동맥 기형: 치유하지 않고 그대로 두면 동맥류가 20
25%, 면역글로불린과 아스피린으로 치료하면 35%에서 동맥류가 발생합니다. - 사망원인 : 심근경색, 관상동맥류 파열로 이어지는 혈전증
주의사항
가와사키병은 호흡기 감염 바이러스의 독성 변화로 인해 유전적으로 취약한 많은 어린이에게 생겨나는 것으로 가정됩니다. 이는 5세 미만의 어린이, 특별히 6개월 미만의 유아나 6세 이상의 어린이에게 더 흔하며 상태가 심각하거나 재발하는 경우가 많습니다. 그러니까 아이가 감기와 비슷한 증상을 보인다고 해서 부모는 감기를 방치해서는 안 되며, 주의 깊게 관찰해야 한다.
가와사키병을 조기에 발견하여 치료하면 대다수의 증상은 입원 후 4
7일 이내에 크게 완화될 수 있습니다. 또한, 판단 후 최대한 빠르게 치료한다면 심장질환 등 합병증의 발생도 줄일 수 있다.
재발률은 1
3%, 사망률은 0.1% 미만인 것으로 알려져 있다. 질병의 이유가 알려져 있지 않기 때문에 특이한 예방법은 없습니다. 보편적인 질환 방지 습관으로 완벽한 개인위생을 권장합니다.
일단 아프면 더욱 신중해야 합니다.
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